I sjukdomarna amyotrofisk lateral skleros (ALS) och spinal muskelatrofi är det de motoriska nervcellerna (motorneuron) som styr all vår skelettmuskulatur som förloras, vilket leder till en dödlig förlamning. Dock är inte alla motorneuron lika känsliga för de patologiska processerna i dessa allvarliga sjukdomar. De okulomotoriska motorneuronen som styr ögats muskulatur är av okänd anledning mycket motståndskraftiga. Nu har forskare vid Karolinska Institutet och Universitet i Milano i detalj studerat dessa nervceller för att förstå de bakomliggande orsakerna för deras motståndskraft och har sedan använt denna kunskap för att skydda känsliga nervceller. De identifierade en gen, Synaptotagmin 13 (SYT13), med hög aktivitet i okulomotoriska motorneuron, och som kan användas för att skydda känsliga nervceller från nedbrytning. Genterapiexperiment i musmodeller av dessa sjukdomar visade lovande resultat med förlängd livslängd hos djuren. Eva Hedlund, docent och forskningsledare, ger här en bakgrund till studien.
Läs mer...
ALS drabbar ofta nervsystemet – när vissa nervceller försvinner förtvinar musklerna. Forskningen har lett till att läkemedelsföretag idag börjat testa läkemedel för att bromsa sjukdomen.
Läs mer...
Bob Harris är professor i immunterapi vid neurologiska sjukdomar vid institutionen för klinisk neurovetenskap vid Karolinska institutet. Han har en vild idé om hur man kan stoppa ALS – tömma hjärnan på immunceller och transplantera in nya. I en intervju i Karolinska institutets egen tidning Medicinsk vetenskap berättade han tidigare om sin forskning.
Läs mer...
I ALS är det de motoriska nervcellerna, motorneuronen, vilka styr våra muskler, som progressivt förloras, vilket orsakar en slutligen fatal förlamning. Det första synliga tecknet på att motorneuron drabbats av patologi i denna obotliga sjukdom är att dess kontakt med muskeln brutits då dess långa utskott, axonet, förtvinar. För att bättre förstå detta tidiga stadium av sjukdomsutveckling i ALS har forskare vid Karolinska Institutet tagit fram en ny metod som radikalt förbättrar möjligheterna att undersöka axoner. Eva Hedlund, docent och forskningsledare, ger här en bakgrund till metoden.
Läs mer...
En ny mekanism för hur den neurodegenerativa sjukdomen ALS (amyotrofisk lateralskleros) utvecklas har upptäckts av ALS-gruppen vid Umeå universitet. Proteinet SOD1 (Superoxiddismutas-1) felveckas och bildar aggregat i det centrala nervsystemet (CNS). Dessa aggregat sprider sig sedan i CNS via så kallad templatstyrd spridning, det vill säga det felveckade proteinet provocerar andra nativa proteiner av samma sort att anta samma felaktiga och patologiska struktur. Aggregatbildningen kan direkt kopplas till sjukdomsutveckling i de transgena försöksdjur som använts i studierna. Detta visas i en nyligen publicerad avhandling1 av Johan Bergh, leg. läkare och doktor vid institutionen för medicinsk biovetenskap, Umeå universitet.
Läs mer...
