Metaller vid ALS

“There is a species of paralysis frequently attacking the superior extremities. Of the actual cause of this affection, as of the proper means of treatment, I can, I fear, add little…”

Så beskriver läkaren John Darwall år 1831 en dittills okänd förlamning. Han kan inte erbjuda någon behandling1. Några år senare noterar den franske neurologen Aran att förlamningen inte drabbar en hel arm utan snarare vissa muskler samtidigt som andra muskler är opåverkade. Några av Arans förlamade patienter hade varit exponerade för bly.

AMYOTROFISK LATERAL SKLEROS
Sjukdomar som leder till långsam död av nervceller brukar klassificeras som neurodegenerativa. En långsam men stabil ökning av förekomsten av neurodegenerativa sjukdomar i världen har noterats sedan femtiotalet. Degeneration av nervceller förekommer vid Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom och motorneuronsjukdom. Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är den vanligaste motorneuronsjukdomen och betecknas ofta som modellsjukdom för neurodegeneration. Tidiga symtom vid ALS är muskelsvaghet som oftast startar i de små handmusklerna eller i muskulatur som kontrollerar tal och sväljfunktioner. På muskelsvagheten följer muskelatrofier och en långsamt framskridande förlamning sprider sig efter några år till andningsmuskulaturen och leder till död i andningssvikt. Neurofysiologisk diagnostik är nödvändig för säker diagnostik av ALS och för att utesluta andra behandlingsbara diagnostiska alternativ som myopatier eller motorisk polyneuropati. Då ALS är en alltid dödlig sjukdom är korrekt diagnostik viktig. Många teorier har genom åren presenterats om vad som orsakar ALS. Man har misstänkt virus i nervsystemet, störningar i immunsystemet, ärftliga mekanismer, oxidationsskador eller inflammationer i nervsystemet och man har misstänkt skador från många olika kemikalier. Mer än 150 kliniska studier har prövat olika substanser för att behandla ALS, utan framgång.