CoGNIT – Ett nytt datoriserat neuropsykologiskt testbatteri för idiopatisk normaltryckshydrocefalus
I år är det 50 år sedan Hakim och Adams för första gången beskrev ett syndrom med gångstörning, inkontinens och kognitiv nedsättning hos äldre patienter med kommunicerande hydrocefalus och likvortryck inom normalintervall.1 När sjukdomen uppkommer utan sekundära orsaker (såsom t.ex. blödning till hjärnhinnorna) talar vi om idiopatisk normaltryckshydrocefalus (INPH). Medelålder för insjuknande är kring 70 år och incidensen stiger vid högre ålder. Hos personer äldre än 80 år har en prevalens på 5,9 % nyligen rapporterats i en svensk studie.2 Behandlingen består av inoperering av en shunt som dränerar cerebrospinalvätska från hjärnans ventriklar, vanligen till buken. Den kognitiva störningen vid INPH karakteriseras av en subkortikal eller subkortikofrontal demens, och lämnar vanligen kortikala funktioner såsom praxis, gnosis och språk intakta. Neuropsykologisk testning påvisar vanligen nedsättning i uppmärksamhet, psykomotorisk funktion, exekutiva funktioner, finmotorik samt minne. Minnesstörningen är dock ofta relativt lindrig i jämförelse med Alzheimers sjukdom, och stödd återgivning förbättrar resultat på minnestest. Neuropsykologisk nedsättning vid INPH korrelerar med graden av gångstörning och inkontinens och symtomen korrelerar med graden av cerebralt blodflöde i djup hjärnsubstans kring ventriklarna.3,4 Förbättring av neuropsykologiska test ses efter shuntoperation, men ej till nivån för åldersmatchade friska.5 Kognitiva screeninginstrument som minimentaltestet är relativt okänsliga för att påvisa kognitiv nedsättning vid INPH.6 Mer extensiv neuropsykologisk testning påvisar däremot nedsättning hos i stort sett alla patienter.7 Tillgängligheten till neuropsykologer som kan administrera neuropsykologiska test är begränsad. Datoriserad neuropsykologisk testning skulle kunna vara ett alternativ, där t.ex. sjuksköterskor skulle kunna administrera och övervaka testning. Övriga fördelar skulle kunna vara mindre undersökarbias, hög precision i stimuluspresentation, automatisk rättning och en testrapport direkt efter testsessionen. Ett standardiserat och fritt (gratis) datortest skulle även, om det får spridning, ge jämförbarhet mellan utfall i olika studier samt underlätta forskningssamarbete mellan olika grupper. Med detta som bakgrund utvecklades CoGNIT (COmputerized General Neuropsychological INPH Test), som ett doktorandprojekt vid Institutionen för Klinisk Neurovetenskap, Umeå Universitet. CoGNIT är ett datoriserat neuropsykologiskt testbatteri för INPH. Syftet med projektet var att designa och utveckla ett användbart datoriserat neuropsykologiskt testbatteri samt utvärdera validitet, reliabilitet och testbarhet för INPH-patienter. I ett separat projekt utvärderades också förmågan att detektera kognitiv förbättring efter shuntoperation.