Denna webbsida är endast avsedd för läkare och sjukvårdspersonal med förskrivningsrätt.

Laserablationer vid behandling av terapiresistent epilepsi

Att med hjälp av laser värma upp och inducera vävnadsskada kan vara ett alternativ hos vissa patienter med epilepsi. I denna artikel beskriver Ulrika Sandvik, Jiri Bartek och Margrét Jensdottir, sina erfarenheterna av denna minimalinvasiva metod vid Karolinska Universitetssjukhuset i Solna.

Terapiresistent epilepsi är ett globalt problem och en betydande samhällskostnad och patientlidande kommer från obehandlad epilepsi. Enligt svenska patientregistret har cirka 81.000 personer diagnosen epilepsi i Sverige. Cirka en tredjedel av alla med epilepsi utvecklar terapiresistent epilepsi.1 För fokal epilepsi kan kirurgisk behandling erbjudas, endera i form av öppen kirurgi eller genom ett minimalinvasivt ingrepp såsom laserablation (LITT).2

Laserablation utförs med en kateter med ljusgivare som införs med stereotaktisk teknik via ett litet borrhål i skallen (3,2 mm). Laserablation använder sig av värmeutveckling (>42 grader Celsius) för att inducera vävnadsskada med sekundär proteindenaturering, upplösning av cellmembran och celldöd.3 Riktvärdet för målområdet är minst 50 grader Celsius för att uppnå effektiv ablation. Själva behandlingen utförs i magnetkamera (MR) med realtidsmonitorering av värmeökningen (termografi) i behandlat område. Vid pågående lesionering värms vävnaden upp med hjälp av ljusenergi från laserkateterns ljusdiod och MR-termografin i realtid gör det möjligt att följa uppvärmningen och vävnadsdestruktionen. Behandlingen kan modifieras beroende på värmeutbredningen och lesionens utseende.

På så vis uppnås en optimal ablationsvolym utan att påverka omkringliggande normal hjärnvävnad [bild 1]. Maximalt ablationsområde är 2–3 centimeter i diameter. För att utvidga lesionsområdet i olika riktningar eller förlänga lesionen kan man justera laserkateterns läge och upprepa behandlingen eller använda flera katetrar från olika riktningar. Efter slutförd ablation görs en MR-kontroll för att säkerställa effekten av behandlingen och utesluta komplikationer till behandlingen, såsom infarktutveckling eller hematom. Katetern avlägsnas och såret sluts med ett stygn. Patienten kan i regel skrivas ut från sjukhuset dagen efter behandlingen. Patienten har inga restriktioner efter ingreppet, men rekommenderas cirka två veckors sjukskrivning och sätts i regel in på behandling med per-orala steroider på grund av den lokala hjärnsvullnad som kan uppstå i anslutning till det uppvärmda området

Läs hela artikeln

Sjukdomsmarkörer för Huntingtons sjukdom

Proteiner i ryggmärgsvätska avslöjar sjukdomsmekanismer och möjliggör mätning av sjukdomsaktivitet vid Huntingtons sjukdom. I denna artikel berättar Valter Niemelä, neurolog vid Akademiska sjukhuset, om resultaten från sin avhandling.

Huntingtons sjukdom är en autosomalt dominant nedärvd sjukdom där ett utökat antal CAG-repetitioner (>35) i huntingtingenen orsakar dysfunktion och skada på hjärnans nervceller. Symtomen visar sig vanligen i yngre medelålder och är framskridande tills patienten har hjälpbehov vid alla dagliga uppgifter och dör i förtid. Det rör sig om nedsatt viljestyrd rörelseförmåga samt uppkomst av karakteristiska ofrivilliga rörelser (chorea), kognitiv svikt och psykiatriska symtom. Gentest används för att fastställa diagnos vid misstänkta symtom, och erbjuds individer som har släkting med sjukdomen och önskar veta om de bär sjukdomsanlaget (prediktivt gentest). Debutålder inträffar i genomsnitt tidigare ifall antalet CAG är stort, men stor variation förekommer på individnivå. Även vilken typ av symtom som dominerar och förloppshastighet varierar. Det finns inga bromsmediciner ännu men ett flertal lovande kliniska prövningar pågår där nivåer av det muterade proteinet huntingtin minskas.1

Idag används Unified Huntington’s Disease Rating Scale (UHDRS) för att skatta symtomens svårighetsgrad men skalan är undersökarberoende och har andra begränsningar såsom till exempel patientens dagsform. Robusta biomarkörer som objektivt kan mäta sjukdomsaktivitet bör kunna komplettera UHDRS-skalan och därmed underlätta kliniska läkemedelsstudier. Vissa markörer kan vara direkt kopplade till sjukdomsmekanismer, varför deras upptäckt potentiellt blottar angreppspunkter för läkemedelsutveckling.

I min avhandling som blev färdig i slutet på 2019 har jag fokuserat på att finna sjukdomsmarkörer i ryggmärgsvätska hos de patienter som vi följer på Akademiska sjukhuset. Tack vare att
min bihandledare Jimmy Sundblom hade skapat en biobank och påbörjat provtagning kunde jag fortsätta inkludera patienter, skatta symtomens svårighetsgrad med UHDRS-instrumenten för kognitiv- och motorisk funktion samt ADL. Insjuknade patienter och friska kontrollpersoner inkluderades, men även presymtomatiska anlagsbärare för att kunna påvisa tidiga biokemiska förändringar som kan bidra till sjukdomsdebuten.

Läs hela artikeln

Svenska kliniker samarbetar inom global neurokirurgi

Avsaknad av tillgång till kirurgiska åtgärder är ett av världens mest trängande hälsoproblem. Utvecklingen av långsiktigt hållbara lösningar för att öka den globala tillgängligheten till kirurgi är av yttersta vikt. Swedish African Neurosurgery Collaboration grundades 2018 för att bidra till utvecklingen av neurokirurgisk behandling och vård i Afrika. Konceptet INTIMA har utvecklats inom organisationen och utvärderas löpande i samband med utförda missioner. En dramatisk ökning av antalet utförda ingrepp, samt förbättring av postoperativa utfall, har kunnat påvisas efter utförda insatser.

Avsaknad av tillgång till basal kirurgisk vård är ett av de mest trängande globala hälsoproblemen. Liksom brist på tillgång till läkemedelsbehandling vid behandlings- eller botbara infektionssjukdomar bottnar problemet i ekonomiska ojämlikheter, där både politiska och marknadsmässiga faktorer spelar in. Till skillnad från de sistnämnda, så har avsaknad av kirurgisk vård inte uppmärksammats på samma sätt i media och samhället i stort.Välgrundade uppskattningar ger vid handen att 143 miljoner kirurgiska ingrepp som skulle kunna rädda liv ellerförbättra livskvalitet och hälsa saknas årligen i hela världen.1

För jämförelsens skull kan då påtalas att den årliga globala mortaliteten för andra, mer uppmärksammade, undvikbara2 tillstånd som malaria, hiv samt mässling är 435.000 respektive 770.000 och 745.000.3 När det gäller subspecialiserade kirurgiska ingrepp är situationen än svårare i många utvecklingsländer. Ett tydligt exempel är neurokirurgi, där tillgången på specialiserad vård saknas helt i många av världens resurssvaga länder,4 trots att behovet på grund av malnutrition, traumapanorama och infektionspanorama är större än i mer ekonomiskt starka områden som Västeuropa och Nordamerika.5 I Afrika finns 0,51 neurokirurger per miljon invånare, att jämföra med Europa som i motsvarande mätning från 2016 har 11,76.6 Man måste även ha i åtanke att majoriteten av dessa praktiserar i Nordafrika eller Sydafrika, vilket gör att situationen i Afrika söder om Sahara (SSA) är mycket mer prekär. Man beräknar att årligen saknas resurser för 2 miljoner livsnödvändiga neurokirurgiska ingrepp i Afrika.7

Intresset för global neurokirurgi är för närvarande mycket stort, delvis tack vare initiativ från World Federation of Neurological Surgeons (WFNS). Man ska dock ej förglömma att initiativ och projekt har pågått sedan många årtionden, och ett flertal projekt syftande till att stötta kliniker och bygga upp enskilda centra pågår eller har genomförts. Som exempel kan nämnas samarbeten mellan Mulago National Referral Hospital i Kampala, Uganda och Duke University, USA, mellan Blantyre, Malawi och Oslos Universitetssjukhus,
samt mellan Black Lion Hospital, Addis Abeba, Etiopien och Bergens universitet/Haukelands universitetssjukhus, Norge.8,9 Projekt drivs också under World Federation of Neurological Surgeons regi. Ett särskilt omnämnande förtjänar också utvecklingen av hydrocefalusverksamheter vid flera centra i SSA, däribland CCHU & CH i Mbale, Uganda.10 inom global neurokirurgi Svullnaden på sidan av skallen på denna lilla flicka är ett lateralt encephalocele, där hjärnvävnad buktar ut genom en defekt i skallbenet. Lokalisationen är extremt ovanlig. Att åtgärda detta utan optimala kirurgiska förutsättningar skulle utsätta barnet för stora risker.

Projekt av dessa slag har ofta grundats i kontakter enskilda individer emellan, och drivs framåt under tiden enskilda missioner pågår. I många fall saknas data kring hur dessa förändrar förutsättningarna för bedrivandet av vård på sikt
– att förbättra och utveckla möjligheterna till en långsiktigt hållbar verksamhet på plats är givetvis det naturliga slutmålet.

Läs hela artikeln

ANA2020 – Virtual Meeting, 4–9 October 2020

American Neurological Association arrangerade sitt årliga möte den 4–9 oktober 2020. På grund av pandemin, blev den 14:e upplagan ett virtuellt möte. Magnhild Sandberg, docent i neurologi och överläkare vid Universitetssjukhuset i Lund, deltog på distans och bidrar här med en rapport.

American Neurological Association – ”innovators in discovery, education, and care” har varje höst ett nästan vecko långt möte med fortbildning i form av föreläsningar,diskussioner och inte minst kurser, som ger deltagarna viktiga”poäng” eller Credits Medical Education (CME). Det ärdärför inte endast en viktig utan också nödvändig del av fortbildningenav amerikanska läkare, om man vill verka inom sjukvården i USA. ANA-mötet ägde rum i Washington DC 4–9 oktober 2020, men blev liksom andra möten under hösten
ett virtuellt möte. Det fanns omkring 200 föreläsningarpå programmet! Jag har lyssnat på många av dem, och några få har jag valt ut för den här lilla sammanställningen. Först något som är alltför vanligt och påverkar allas våra liv, sedan något som vi alla ägnar oss åt, och sist det som är mycket ovanligt men som ger anledning till eftertanke!

Naturligt nog fick covid-19 en framträdande plats med utmärkta föreläsningar och diskussioner, men man måste komma ihåg att det har gått 4 månader, när detta läses. Mycket av det som framfördes äger giltighet också i dag, men vi skall naturligtvis följa svenska riktlinjer!

Låt mig börja med att citera ur Editorial i European Journal of Neurology, volume 27 (sept), 2020, med titeln A special issue on SARS-CoV-2, författad av Didier Leys.
“The outbreak was first identified in Wuhan, China, in Decemberthen a pandemic on 11 March. Most people heard of this new viral infection for the first time in January 2020, and up to 19 July, when this editorial was written, 28,811 publications with the terms ‘SARS-CoV-2’ or ‘COVID-19’ or ‘new coronavirus’ in the title were listed in PubMed…and represents one new publication every 12 min…This viral infection was first reported as a respiratory disease…It soon became obvious that neurological manifestations also occur…Because of the neurotropism of the virus…it is possible that neurologists will have to fight against its long-term consequences for many years.” 2019. The World Health Organization declared it a Public Health Emergency of International Concern on 30 January,

Läs hela referatet

American Epilepsy Society’s annual meeting, 4–8 December 2020

Det amerikanska epilepsisällskapet arrangerade sitt årliga möte i början av december 2020. På plats framför skärmen fanns Johan Zelano, överläkare och docent, som bidrar med en sammanfattning och personliga reflektioner.

American Epilepsy Societys (AES) stora kongress var planerad att hållas i Seattle, men som så mycket annat under 2020 blev det hela istället en digital tillställning. I nyhetsbrev kunde vi anmälda följa arrangörernas strävan: Precis allt fick ändras – lokaler, föreläsningsformat och posterpresentationer. Endast anmälningsavgiften förblev orörd. Väl inne i det virtuella konferenscentret möttes man av ett video-välkomstmeddelande av AES:s ordförande och sedan kunde man klicka sig runt mellan olika sessioner. Tekniskt fungerade plattformen bra. Virtuella möten har stora fördelar framför fysiska – om man missar en föreläsning finns den kvar och kan ses igen och igen. AES utlovar tillgång till det digitala materialet i hela 90 dagar efter avslutad kongress.

AES är uppbyggt kring ett stomprogram med huvudföreläsningar och symposier som återkommer varje år, men med varierande teman. Det så kallade specialistsymposiet handlade om kontroverser inom ”neokortikala epilepsier”. Vissa föreläsare hade tolkat begreppet som enbart icke-mesial temporallobsepilepsi, medan andra tog en bredare ansats och talade om all extratemporal epilepsi. Slutresultatet blev ett symposium som spände ganska brett över epilepsikirurgiska utredningar, från kartläggning
av minne till stereo-EEG. Höjdpunkten svarade i mitt tycke Aileen McGonigal från Aix-Marseilles universitet för i sitt anförande om hur elektrografiskt olika anfall kan ge samma semiologi. Hon visade videofilmer och stereo-EEG med olika utbredning av epileptiform aktivitet hos patienter med på video till synes identiska anfall.
Stereo-EEG verkar visa att olika kortikala anfallsmönster på något sätt konvergerar mot subkortikala strukturer, vilket producerar ett begränsat antal semiologiska mönster. I den efterföljande chatten undrade en person det alla säkert tänkte – måste vi då överhuvudtaget bry oss om semiologi? Ja, blev svaret – men det blir kanske lite mer komplext att tolka den.

Läs hela referatet